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該研究的數據來自全國30家醫(yī)院共1060例先天性心臟病相關性肺動脈高壓（PAH-CHD）患者，是迄今為止PAH-CHD注冊研究中樣本量最大的報告。研究發(fā)現，中國PAH-CHD主要表現為艾森曼格爾綜合征（Eisenmenger syndrome, ES），在診斷時運動耐量和右心室功能明顯受損，這與長期生存密切相關。PAH靶向治療（特別是聯合治療）可以改善PAH-CHD患者的生存。盡管如此，中國PAH-CHD患者的長期生存率仍有待提高。

PAH-CHD是指由體-肺分流型CHD所引起的肺動脈壓升高，是我國PAH最常見的原因，許多CHD患者因罹患PAH而失去手術機會。在發(fā)達國家，PAH-CHD患者的臨床特征和生存已得到全面的報道。但是，由于回顧性研究設計、單中心性質或缺乏長期隨訪，包括中國在內的發(fā)展中國家關于PAH-CHD的信息確遠非全面和具有代表性。本登記注冊研究為中國PAH-CHD患者的臨床特征、治療和長期生存提供了詳實、全面的報告，為發(fā)展中國家PAH-CHD患者的規(guī)范診療提供了參考。